Síndrome de West

SÍNDROME DE WEST
Os espasmos são diferentes para cada criança. Podem ser tão leves no início que não são notados ou pode-se pensar que originam-se de cólicas. Cada espasmo começa repentinamente e dura menos de alguns segundos. Tipicamente, os braços se distendem e a cabeça pode pender para a frente e os olhos fixam-se em um ponto acima (Tic de SAALAM). 


No início, a criança pode experimentar somente um ou dois espasmos por vez, mas, no decorrer de um período de dias ou semanas, estes evoluem para dúzias de espasmos que ocorrem em intervalos de poucos segundos. As convulsões são de difícil controle, e a criança pode chegar a ter mais de 100 convulsões por dia. 


Cada espasmo é uma crise epiléptica (ataque epiléptico) composta de uma série de movimentos descontrolados, causados por um excesso de atividade elétrica no cérebro. 
Estes ataques foram primeiramente descritos pelo Dr. West (1841) em relação ao seu próprio filho. A Síndrome de West é multifatorial e certos casos pode ter sucetibilidade poligênica ou pode ser completamente ambiental. Algumas crianças podem chorar e/ou gritar antes ou após as convulsões e mostram-se geralmente muito irritadas. O período mais crítico para as convulsões são a hora de dormir ou de acordar, onde a Síndrome apresenta toda a sua face mais cruel. 


Um eletroencefalograma - EEG pode registrar esta atividade de forma segura e indolor. Um EEG em um bebê com espasmos infantis não apresentam os ritmos brandos e regulares que usualmente se apresenta nessa idade. Ao contrário, ocorrem súbitas eclosões de atividades elétricas, algumas de alto potencial e o registro do EEG aparenta estar caótico. Muitas dessas alterações elétricas tornam-se mais marcantes à medida em que a criança adormece. Este padrão é chamado de "Hypsarritmia" (hypsos=altura e rhytmos=ritmo). É um atraso psicomotor, que pode variar do leve ao severo, dependendo da evolução do caso. 

EEG normal	EEG com west

Tais condições podem ter seu início antes do nascimento, por volta do tempo que antecede o nascimento ou como resultado de doença nos primeiros meses de vida. Alguns poucos exemplos são:

Lisencefalia: Um padrão anormal de desenvolvimento do cérebro começando nos primeiros estágios da gestação.

Encefalopatia neonatal: Quando os bebês mostram-se muito doentes imediatamente após o nascimento, como resultado de um insuficiente volume de sangue fornecido ao cérebro durante a gestação ou durante o nascimento.

Meningite: Nas primeiras fases de vida.

Por ocasião da definição do diagnóstico da SW e sua etiologia, esta pode ser classificada em três categorias:

SINTOMÁTICOS: são aqueles casos com causa bem definica (hipóxia neonatal, por exemplo).

CRIPTOGÊNICOS: são aqueles com forte suspeitas de causa orgânica, identificados por anormalidades ao exame neurológico, sem êxito em se obter uma etiologia.

IDIOPÁTICOS: são os casos em que não se define uma doença de base, estando o desenvolvimento psicomotor algumas vezes normal. Alguns autores consideram casos idiopáticos e criptogênicos como uma mesma categoria.

 As Epilepsias são distúrbios intermitentes das funções do cérebro, frequentemente associados a distúrbios da consciência. O termo é plural pois abrange um enorme grupo de transtornos neurológicos e psiquiátricos. O tipo mais conhecido é o chamado de "Grande Mal", caracterizado por episódios recorrentes de convulsões generalizadas, nas quais o corpo todo estremece numa série de curtos espasmos. Os chamados "ataques" epiléticos variam desde os espasmos, mioclonias, ausências, convulsões febris na infância até os acessos psicomotores em adultos. Atualmente se classificam as convulsões epiléticas em dois grandes grupos: Parciais e Generalizadas. 
 
Sabemos também que, as epilepsias são mudanças bruscas e repentinas no funcionamento bio-elétrico do cérebro e normalmente comparadas a um "curto circuito" momentâneo que afetam as células nervosas (neurônios), fazendo parte de uma disfunção do Sistema Nervoso Central - SNC. Nos "ataques" ou crises epiléticas podem ocorrer perda de consciência momentânea, acompanhada de distúrbios, tais como: abalos musculares, movimentos bruscos, perda do equilíbrio corporal, alterações dos movimentos e das ações de uma pessoa. Posteriormente, há uma pausa, umrepouso devido a exaustão das células nervosas, seguindo um período de confusão mental e/ou sonolência. 

AS EPILEPSIAS, ASSIM COMO AS SÍNDROMES RARAS NÃO SÃO CONTAGIOSAS.


Podem estar associadas a quadros de natureza genética, sendo que 70% dos casos são de causas desconhecidas (sem etiologias). Fatores que podem levar a um quadro epilético:

Traumas na cabeça (acidentes automobilísticos, prática de esporte violento, etc.).

Doenças neurológicas crônicas, meningites, encefalites virais ou AIDS.

Lesões ocorridas no período gestacional, pré, peri ou mesmo pós-natal, que possam afetar o desenvolvimento do cérebro do feto durante a gravidez.

Em casos extremamente graves (quadros epiléticos parciais complexos) existe a possibilidade de uma intervenção neurocirúrgica. Por ser um tratamento invasivo é necessário uma rigorosa avaliação dos riscos e dos benefícios, pois nem todas as crianças estão aptas a uma cirurgia deste tipo. 


Atualmente, existem experiências sobre a utilização de Marcapassos Cerebrais que ajudam na organização bio-elétrica do Sistema Nervoso Central - SNC.



Tratamento Clínico

Há uma grande melhora dos espasmos infantis com uso intensivo do ACTH (hormônio adrenocorticotrófico) em suas apresentações injetáveis como: ACTHAR (Corticotrophin) ou a sua forma de H.P.ACTHAR Gel (Repository Corticotrophin injection).
         Dizemos que este tratamento pode ser heróico e interromper o quadro convulsivo, porém só deve ser utilizado sob rigoroso controle médico e monitoramento cardiopediatrico, já que os corticóides não agem apenas no SNC, mas todo o organismo da criança, inclusive em seu sistema imunológico. Segundo os alguns autores somente se utiliza esta medicação em casos de Síndrome de West considerados criptogênicos, e não em espasmos infantis resultantes de lesões cerebrais, por exemplo. Há casos em que a resposta terapêutica pode aparecer em até 48 ou 72 horas após aplicação de uma primeira dose do ACTH, podendo haver uma possibilidade de recidiva de crises nos casos considerados mais graves na dependência da precocidade do diagnóstico e da extensão e gravidade da lesão cerebral associada.
         Outros anticonvulsivantes têm sido utilizados, isoladamente ou em combinação nos casos de espasmo infantis, como o Clonazepam, o Ácido Valpróico, o Fenobarbital e o Vigabatrin. 

Tratamento Fisioterápico

Em todo paciente com Síndrome de West precisa-se trabalhar primeiramente extensão de cabeça e de tronco, para que depois, então a criança seja estimulada a começar a rolar, arrastar, engatinhar, sentar. Não podemos querer que ela engatinhe, sem que ela consiga fazer extensão cervical. O tratamento deve ser feito seguindo as etapas de evolução, de maturação da criança

Os exercícios fisioterápicos devem obedecer as escalas de maturação. Tendo isso em mente, o fisioterapeuta pode inovar e criar novas maneiras de serem realizados de duas formas: Utilizando a bola coloca-se a criança em DV apoiado com cotovelo em cima da bola, e chama-se a atenção da mesma com um objeto a sua frente. 

Deitado no chão, também com um brinquedo à frente.
É importante saber que o tratamento da síndrome de west é igual ao tratamento proposto a criança portadora de paralisia cerebral.
O tratamento fisioterapêutico tem como objetivo principal tratar as seqüelas ou tentar diminuí-las o máximo possível. Como as complicações respiratórias existentes, deve-se fazer fisioterapia respiratória. 

Outro objetivo é tentar-se evitar as deformidades que surgem ou amenizá-las, fazendo-se mobilização passiva e alongamentos. Devido a hipotonia é preciso que se fortaleça os músculos responsáveis pela respiração.

Hidroterapia

Durante a terapia em piscina, o calor da água ajuda a aliviar a espasticidade, mesmo que o alívio seja temporário. Entretanto, a medida que a espasticidade diminui, movimentos passivos podem ser administrados em maior amplitude com menor desconforto para o paciente. Deste modo a amplitude articular pode ser mantida.
Os movimentos passivos devem ser efetuados lentamente e ritmicamente , começando com o tronco e articulações proximais, gradualmente incluindo as articulações distais. Os movimentos devem a princípio ser de natureza oscilatória e a seguir de natureza rotatória. O tronco e os membros devem ser movidos em padrões de movimento com inibição reflexa. O paciente deve respirar profundamente e calmamente, e o momento do estendimento máximo deve coincidir com a expiração. A principal dificuldade em obter uma fixação estável para ambos os pacientes e o terapeuta. Em alguns casos pode ser necessário um segundo fisioterapeuta para ajudar. 

Sobre a Síndrome de West

Exercícios de Fisioterapia para crianças com Síndrome de West
Colocar a criança sentada na bola feijão segurando no quadril forçando para baixo e soltando como se tivesse pulando, na mesma posição apoiar as mãos no joelho da criança forçando para baixo fazendo com que os pés fiquem apoiados no chão, balançar de um lado para o outro apoiando um de cada vez, o mesmo exercício pode ser feito com a criança sentada  de lado na bola segurando as pernas dela deixar que ela sustnte o tronco sozinha.(Se a criança não sustenta o tronco cuidado para não machucar a coluna, pois ela pode cair para trás de uma vez). 

Colocar a criança em pé de preferencia de frente para o espelho, caso ela não consiga ficar em pé sozinha pode ser usado uma tala extensora (pode ser adquirida em casas cirurgicas).






Na mesma posição desencontar para que a criança possa se sustentar sozinha, ajudar apoiando o quadril.







Colocar a criança em pé com ou sem tala segurando a criança proximo a axila para apoiar melhor, com o seu pé empurre o pé da criança um de cada vez para que ela dê um passo de cada vez.






Colocar a criança de frente insentivando para que ela de os passos.










Colocar a Criança na bola e desencostar para que ela tenha que sustetar o tronco sozinha, fazer movimentos para frente e para trás.






Colocar a criança de bruço na bola e balançar para trás fazendo com que a criança apoie o pé no chão e o mesmo é feito para frente fazendo a criança tocar a mão no chão. O mesmo exercício pode ser feito com apenas uma pessoa debruçando seu corpo em cima do da criança.




Colocar a criança para brincar com brinquedos, colocando a mão dela par ter contato com os objetos. Quando a criança ainda não sabe pegar ou brincar , os movimentos devem ser feitos junto com a criança.






Brincar com a criança sempre falando para estimular a linguagem.






















O peso de 1/2 kg no pé ajuda a fortalecer a musculatura, pode ser colocado também na coxa. Não deixar por um periodo muito longo, coloque por 30 minutos e descansar. Pode ser usada várias vezes ao dia.






 Ajudar a criança a segurar a mamadeira para aprender a tomar sozinha, o mesmo pode ser feito com o copo e a colher.









Para a criança aprender a comer e beber sozinha temos que ensinar e insistir mesmo que ela não segure sozinha.












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Síndrome de West

A síndrome de West é uma forma grave de epilepsia em crianças. Recebe o nome em homenagem ao médico inglês William James West (1793-1848), que foi quem primeiro descreveu a síndrome em 1841.
É relacionada com a idade, geralmente ocorrendo entre o terceiro e décimo segundo mês, geralmente se manifestando no quinto mês. Possui diversas causas, sendo geralmente causada por disfunções orgânicas do cérebro cujas origens podem ser pré-natais, perinatais (causadas durante o nascimento) ou pós-natais.
A sua prevalência é de cerca de 1 em cada 4000 ou 6000 nascimentos. Estatisticamente os meninos são mais afetados que as meninas, numa taxa de dois meninos para cada menina.

Histórico
Em 1841, West em uma carta dramática ao editor do ” The Lancet” , apresentou o problema de seu filho com espasmos em flexão que se repetiam diariamente em ataques de 10 a 20 contrações que levaram a criança a um retardo mental, apesar de todos os tratamentos usados e possíveis para aquela época.
Esta síndrome neurológica foi descrita pela primeira vez em 1949 por Vasquez y Turner para sociedade Argentina de Pediatria, com dez casos de uma “nova síndrome” que apresentavam crises nos lactantes, com alterações específicas no traçado eletroencefalográfico (EEG), estando associadas à deterioração mental, as quais propuseram chamar Epilepsia em Flexão.

Conheça a história da atriz Isabel Fillardis e de seu filho, pessoa com síndrome de west.

Em 1952, os autores Gibbs e Gibbs criaram o termo Hipsarritmia (hypos= altura e rhytmos= ritmo) para o registro EEG destes pacientes, o que passou a caracterizar a maioria das descrições desta síndrome. Portanto, trata-se de uma entidade eletroclínica caracterizada por espasmos quase sempre em flexão e por um traçado EEG típico denominado hipsarritmia ou disritmia maior lenta. As crises clínicas têm recebido outras denominações: espasmos saudatórios , espasmo infantil, massive jerks, Blitz und NichtKrampf, tic de salaam e pequeno mal propulsivo.
Causas
A Síndrome de West pode ser dividida em dois grupos, com relação à causa: o criptogênio (quando a causa é desconhecida), onde o lactente é normal até os inícios dos espasmos, sem qualquer lesão cerebral detectável; e o grupo sintomático (de causa conhecida), onde há prévio desenvolvimento neuropsicomotor anormal, alterações ao exame neurológico e/ou lesões cerebrais identificadas por exames de imagem (tomografia computadorizada, ressonância magnética, etc). Em 1991, foi proposta a hipótese da existência de uma forma idiopática, com evolução benigna no tratamento em curto prazo.
Em aproximadamente 80% dos casos a síndrome de West é secundária, o que vale dizer que depende de uma lesão cerebral orgânica. Em muitos casos é possível determinar a etiologia da síndrome: encefalites a vírus, anoxia neonatal, traumatismo de parto, toxoplasmose, Síndrome de Aicardi, Esclerose Tuberosa de Bourneville. Na presença da Síndrome de West, uma exaustiva investigação deve ser feita: TC ou RNM, teste de testagem de erros inatos do metabolismo. Outro tipo de crises, além dos espasmos, pode estar também associado.
Incidência
Inicia-se quase sempre no primeiro ano de vida , principalmente entre os 4 e 7 meses de idade. O sexo masculino é o mais afetado, na proporção de 2 para 1.
Quadro Clínico
A síndrome de West consiste numa tríade de sinais clínicos e eletroencefalográficos atraso do desenvolvimento, espasmos infantis e traçado eletroencefalográfico com padrão de hipsarritmia. As crises são traduzidas por espasmos ou uma salva de espasmos com seguintes características flexão súbita da cabeça, com abdução dos membros superiores e flexão da pernas (espasmos mioclônico maciço) é comum a emissão de um grito por ocasião do espasmo.
Cada crise dura em média alguns segundos . As vezes as crises são representadas apenas por extensão da cabeça (tique de salaam ou “espasmo saudatório”). As crises são frequentes particularmente durante a vigília, podendo chegar até a centena ou mais por dia.
As contrações são breves, maciças, simétricas, levando-se os membros superiores para frente e para fora e flexionando os músculos o abdômen. São crianças hipotônicas. Em princípio, o diagnóstico não é fácil, sendo os espasmos confundidos com cólicas ou com reflexo de Moro. Outra manifestação importante é o retardo mental que, em boa parcela dos casos, pode ser evitado pelo tratamento precoce do quadro. Diz-se que as alterações e características clínicas e evolutivas desta síndrome dependem das condições prévias do SNC do lactante antes dos surgimentos das crises. Com a maturação da criança , em geral as crises diminuem e desaparecem por volta do quarto ou quinto ano de vida. (Veja também: Síndrome de West: evolução, complicação e tratamento).
Fonte: Wikipédia