Síndrome de Lennox

O QUE É O SÍNDROME DE LENNOX

Em 1939, GIBBS e COLS. descreveram um padrão eletrencefalográfico constituído por pontas-ondaa rítmicas lentas a 2 ciclos por segundo, distinto daquele de pontas-ondas a 3 ciclos por segundo encontrado no pequeno mal. Essas novas descargas eletrencefalográficas foram denominadas variante de pequeno mal.

Posteriormente, em 1945, LENNOX observou que pacientes com essas descargas pontas-ondas lentas a 2 ciclos por segundo frequentemente apresentavam crises clínicas atípicas diferentes das crises tipo pequeno mal, pelo fato de naquelas nunca se observar o piscar rítmico dos olhos e de não serem precipitadas pela hiperventilação.

Além do mais, o retardo mental e sinais neurológicos eram achados muito comuns nessa categoria de pacientes.

Esse quadro eletrencefalográfico, aliado a tal expressão clínica, foi bem definido por LENNOX e DAVIS, GIBBS e GIBBS, mas principalmente por LENNOX, de modo que, em 1966, no Colóquio Internacional de Marselha, se convencionou denominar esse quadro clínico-eletrencefalográfico de síndrome de Lennox.

1. CONCEITO

A síndrome de LENNOX é uma forma grave de epilepsia da infância em que é fundamental o diagnóstico eletrencefalográfico.

Suas primeiras manifestações surgem entre um e seis anos de idade, com maior incidência entre três  anos e meio e quatro anos.

2. SINONÍMIA

A síndrome de LENNOX é também conhecida como síndrome de LENNOX-GASTAUT, encefalopatia epiléptica da infância  com pontas-ondas lentas difusas ou variante de pequeno mal.

3. QUADRO CLÍNICO

Clinicamente, a síndrome de LENNOX se caracteriza por uma comicialidade associada à deficiência mental.

As crises epilépticas tem início na infância com um máximo  de aparecimento em torno dos três anos, raramente após os dez anos e, muito excepcionalmente, na idade adulta.

O tipo mais freqüente são as crises tônicas, em cerca de 70% dos casos e que podem ser axiais, axorizomélicas, às vezes unilaterais com ou sem subsequente automatismo, as  vêzes reduzidas a simples desvio conjugado do olhar para cima.

As ausências ocorrem em 32% dos casos e são diferentes daquelas do pequeno mal. Na síndrome de LENNOX, a perda de consciência é de curta duração, em torno de 5 segundos, de início e término gradativos. A criança não apresenta perda total de consciência e, durante a crise, pode mesmo responder às perguntas.

Geralmente, as ausências são acompanhadas por automatismo (por exemplo, andar, movimentos de deglutir) por fenômenos vegetativos (salivação, lacrimejamento) ou por alterações de tonus. Nesta última eventualidade, ocorre, as vezes, uma total atonia limitada ao segmento cefálico. São crises acinéticas corno foram denominadas por LENNOX.

Crises menos frequentes são as tônico-clônicas, generalizadas ou parciais, e as crises com características psicomotoras.

Em cerca de 50% dos casos, os pacientes apresentam combinação dos vários tipos de crises, sendo que a mais comum é a de crise tônicas com ausências.

Com relação a frequência dessa crises, segundo GASTAUT e COLS., cerca da metade dos pacientes apresenta mais de uma crise por dia. Amiúde as crises tônicas ou as ausências repetem-se por horas ou mesmo dias, assumindo, então, os aspectos de um estado de mal.

O exame neurológico não apresenta nada caracteristicamente relacionado a síndrome e as pouca manifestações, como hemiplegia distonia ou comprometimento de pares cranianos são resultantes de uma encefalopatia preexistente.

A deficiência mental é de grau variável, geralmente severa e é uma característica fundamental na síndrome de LENNOX. No caso em que as crises se iniciam mais tardiamente parece  que o grau de ocmprometimento mental é, com  freqüência menos acentuado.

4. ALTERAÇÕES RADIOLÓGICAS

Freqüentemente o estudo da tomografia computorizada do crâneo (TC) e ressonância magnética do crâneo (RMC) mostra atrofia global, unilateral ou localizada (geralmente temporal), mas não tem sido possível estabelecer uma correlação entre a atrofia e o grau de deficiência mental a   dos sintomas ou o tipo de crises.

O eletrencefalograma é um dado muito importante de diagnóstico, pois apresenta alterações peculiares  à síndrome.

É constituído por complexos de espículas-ondas lentas, isoladas ou em surtos de 1,5 a 2 ciclos por segundo. Podem ser bilaterais, síncronos e simétricos ou assimétricos.

As alterações se tornam mais evidentes com o sono.

5. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

O diagnóstico diferencial da síndrome de LENNOX deve ser feito com:

-A encefalopatia mioclônica infantil com hipsarritmia ou síndrome de WEST, quando ela ocorrer  mais tarde que habitualmente. A maior incidência da síndrome de WEST é em torno dos nove meses e o eletrencefalograma apresenta também alterações características.

-A epilepsia generalizada comum. Neste caso, o QI não costuma estar comprometido, a tomografia computorizada do cérebro (TC) e a ressonância magnética do cérebro (RMC) não apresenta atrofia e, principalmente, o eletrencefalograma não é característico.

-O estado de mal do pequeno mal – Mesmo do ponto de vista eletrencefalográfico, o diagnóstico se torna difícil, porque no estado de mal do pequeno mal as espículas-ondas, freqüentemente perdem o rítmo regular de 3 ciclos por segundo para se tornarem mais lentas e irregulares.

-O melhor meio de diagnóstico diferencial seria a prova terapêutica, isto é, o diazepan endovenoso  tem efeito imediato sobre o estado de mal do pequena mal, mas não com mesmo efeito sobre a síndrome de LENNOX.

-A epilepsia psicomotora – O diagnótico diferencial se faz pelo eletrencefalograma e o QI  não costuma estar comprometido.

-Algumas doenças degenerativas que se acompanham de epilepsia (idiopatia amaurótica infantil tardia, doença de UNVERRICHT-LUNDBORG). O diagnóstico diferencial se faz pela progressão dos sinais neurológicos nas doenças degenerativas.

 

6. ETIOLOGIA

 

Na grande maioria dos casos  é desconhecida.

Em pelo menos 30% dos casos, a síndrome de LENNOX parece ocorrer como uma afecção primária em crianças normais sem nenhum antecedente patológico.    Segundo OILER-DAURELLA em 33% dos seus casos, a etiologia foi trauma obstétrico.

Citam-se outros fatores etiológicos como encefalite, traumas cranioencefálicos, malformações arterio-venosas, hidrocefalia, meningite e abscesso cerebral, esclerose tuberosa, oligofrenia fenilpirúvica.

Há alguns fatores que tornam possível a distinção entre as assim chamadas formas primárias e as secundárias. Naquelas, a deficiência mental é menos acentuada e podem se encontrar nesse grupo crianças com inteligência limítrofe. Nas formas secundárias, as alterações neuropsiquiátricas e a atrofia cerebral são encontradas com maior intensidade.

7. FISIOPATOGENIA

 

Segundo GASTAUT, a afecção decorre de uma reação do cerebral infantil a uma agressão cerebral crônica.

O fator bioquímico teria um papel importante porque, em alguns casos, não se evidenciou atrofia cerebral e a biopsia cortical revelou aspecto histológico normal.

8. TRATAMENTO

 

As drogas classicamente usadas nas crises tipo pequeno mal e grande mal são freqüentemente pouco eficazes nos diferentes tipos de crises de síndrome de LENNOX.

Entretanto, o uso de Mogadon (nitrazepan) e do Valium (diazepan)  tem mostrado resultados satisfatórios, tanto sobre as crises como sobre as alterações eletrencefalográficas.

Essas drogas devem ser administradas cada seis horas e as doses variam para cada paciente.

O ACTH, freqüentemente, controla as crises e seus efeitos sobre o EEG são bastante evidentes, mas sua suspensão é imediatamente seguida pelo reaparecimento das crises.

Atualmente, resultados favoráveis são descritos com lamotrigina e falbamato

 

9. PROGNÓSICO

 

O prognóstico a longo prazo é quase completamente desconhecido.

Como um quadro clínico completo dessa afecção nunca foi encontrado em adulto, supõe-se que esses sintomas desaparegam gradualmente para ser substituídos por outras manifestações.

10. RELAÇÃO ENTRE A SÍNDROME  WEST E A SÍNDROME DE LENNOX

 Essas duas encefalopatias apresentam estreitas correlações:

- Quanto a sintomatologia presença de retardo mental, convulsões generalizadas.

- Quanto as alterações eletrencefalograficas, pontas-ondas lentas e difusas.

- Quanto a resposta semelhante a terapêutica hormonal.

 

Há casos em que os espasmos desaparecem, há melhora do EEG, espontâneamente ou como conseqüência do tratamento com ACTH, para logo surgir toda a sintomatologia da síndrome de LENNOX.

As síndromes de LENNOX e de WEST constituem uma reação inespecífica do cérebro à agressão em diferentes fases do desenvolvimento do sistema nervoso, sendo os substratos orgânicos e bioquímicos responsáveis ainda desconhecidos.

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